Колобома — что это, причины и лечение

Зачатки глаза закладываются на самых ранних этапах развития эмбриона: уже к третьей неделе на головном конце нервной трубки можно заметить два глазных пузыря.

Процесс формирования органов зрения, длительный и сложный, продолжается на всем протяжении беременности, и не всегда заканчивается к моменту рождения ребенка, зачастую захватывая первые недели его жизни.

Не всегда все идет по плану: неблагоприятные внешние факторы, генетические пороки, случайные поломки ведут к врожденным дефектам развития. В их число входит колобома глаза.

Что такое колобома?

Колобома глаза – отсутствие участков тканей различных частей глаза и его придатков, чаще всего возникающее во время внутриутробного развития.

К ней ведет неправильное закрытие щели глазного бокала, которое происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития.

Повреждены могут быть все части глаза, начиная зрительным нервом и заканчивая веками. Очень часто она сопровождается микрофтальмом – резким уменьшением размеров глазного яблока, а также повышенным внутриглазным давлением.

Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной. К ней обычно приводят механические повреждения глазного яблока.

В некоторых случаях она становится следствием операции, при которой было проведено иссечение пораженных опухолевым или некротическим процессом тканей глаза.

Типы и виды колобомы

Она делится на следующие типы:

1. Колобома радужки – самый распространенный из типов данного порока. При ее врожденной форме зрачок обычно имеет форму капли или замочной скважины. Функции мышц зрачка сохранены, он реагирует на свет, поэтому при небольшом размере дефекта зрение может быть не нарушено. При приобретенной колобоме сфинктер зрачка чаще всего не работает.
2. Колобома хориоидеи – отсутствие части сосудистой оболочки глаза.
3. Колобома цилиарного тела ухудшает работу аккомодационного аппарата и ведет к нарушениям зрения.
4. Колобома хрусталика и зрительного нерва встречается значительно реже других форм. Она отрицательно влияет на зрение, сопровождается косоглазием.
5. Колобома век обычно поражает нижнее веко, при значительном размере дефекта глазное яблоко может пересыхать, что чревато язвой роговицы и другими вторичными заболеваниями.

Различные типы врожденной колобомы нередко встречаются одновременно. Она может быть как односторонней, так и двусторонней.

Если щелевидный дефект радужной оболочки и других тканей глаза расположен в нижней его части, со стороны носа, то колобома называется типичной, если ее локализация иная – атипичной.

Распространение

Она относится к числу редких, или орфанных дефектов и встречается у одного новорожденного на десять тысяч. Заболевание не связано с расовой принадлежностью и возрастом матери.

Причины

Причиной возникновения травматической колобомы, как следует из ее названия, служат повреждения тканей глаза. Врожденная колобома может развиться вследствие причин, описанных далее.

Системные пороки развития

При синдромах Дауна, Патау и Эдвардса, частичных трисомиях, базальном энцефалоцеле, очаговой гипоплазии кожи, а также синдромах под аббревиатурами CHARGE и COACH и некоторых других чаще всего встречается колобома зрительного нерва.

Неблагоприятное воздействие на эмбрион

Риск рождения детей с колобомой и другими лицевыми деформациями, такими, как волчья пасть, заячья губа, гипертелоризм, гораздо выше у матерей, которые:

• на ранних сроках беременности употребляли алкоголь, наркотические вещества (в особенности кокаин, обладающий ярко выраженным тератогенным действием);
• были заражены цитомегаловирусной инфекцией вследствие которой произошло внутриутробное заражение плода.

Генетическая мутация

• Калабома может развиваться вследствие унаследованной от родителей или возникшей de novo генетической мутации.
• Наследственная колобома передается по аутосомно-доминантному типу, то есть для развития болезни достаточно одной копии поврежденного гена.
• Но, так как размер дефекта у разных людей может различаться, больной родитель порой не догадывается о том, что имеет колобому: небольшая выемка в тканях глаза не заметна без осмотра и не имеет симптомов.

Крайне редко встречается колобома с X-сцепленным типом наследования.

Ее ген передается так же, как ген гемофилии и других связанных с женской хромосомой заболеваний: больной отец передает дефект здоровой дочери-носительнице, чьи сыновья, в свою очередь, с вероятностью в 50% оказываются больными.

Симптомы и методы диагностики

Колобома радужки – заболевание, которое обычно видно невооруженным глазом, так же, как и дефекты век. Но другие ее разновидности могут протекать не настолько очевидно, маскируясь под другие болезни глаз. Какими симптомами проявляется колобома?

1. В случае поражения радужки косметический дефект в виде деформированного зрачка во многих случаях остается единственным симптомом, при незначительной его площади функции органа зрения не страдают. Но при большом дефекте, затрагивающем сфинктер зрачка, у больного значительно ухудшается зрение на ярком свету и в темноте.
2. При колобоме хориоидеи нарушается питание сетчатки, что ведет к скотоме – «слепому пятну», захватывающему часть поля зрения. Его размеры связаны с размерами отсутствующего участка тканей.
3. Колобома цилиарного тела проявляется нарушениями аккомодации, дальнозоркостью – больному проще сфокусировать взгляд на расположенных вдали предметах, а не на тех, что находятся вблизи.
4. При колобоме зрительного нерва наблюдается скотома, а также нарушения аккомодации и косоглазие.
5. Колобома хрусталика дает симптомы, схожие с астигматизмом из-за потери хрусталиком естественной сферической формы.

Для выявления дефектов глубоких тканей глаза необходимо его комплексное обследование, включающее в себя офтальмоскопию, рефрактометрию и биомикроскопию.

Дифференциальная диагностика проводится с атрофическими очагами, возникшими вследствие токсоплазмозной инфекции, дегенеративной миопией.

Лечение

Единственный способ лечения колобомы глаза – оперативный. Устранить тканевый дефект с помощью лекарств или физиотерапии невозможно.

1. Однако, операция требуется далеко не во всех случаях: при небольшой колобоме радужки, которая не влияет на зрение больного, нет необходимости подвергать глаз травматичному и сложному вмешательству извне.
2. Для того, чтобы деформированный зрачок не привлекал к себе внимания, часто используются цветные контактные линзы, при легкой светобоязни – темные очки в ясную погоду.
3. В тех случаях, когда размеры расщелины радужки достаточно велики, ее края иссекаются, после чего стягиваются и сшиваются для формирования зрачка нормальных размеров.

Подобным образом лечится и колобома века. После достаточно несложной операции защитная функция века полностью восстанавливается.

При колобоме хрусталика, как и при других его дефектах, производится его замена на искусственную линзу. Современные импланты по своим преломляющим качествам ничем не уступают хрусталику здорового глаза, а некоторые из них способны к аккомодации.

• Колобома зрительного глаза и хориоидеи не лечится: восстановить затронутые данными формами нервные и сосудистые ткани глаза невозможно.
• В тех случаях, когда колобома сочетается с другими заболеваниями глаз или влияет на их непосредственную функцию, лечение должно быть комплексным.
• При возникшем на фоне колобомы века синдроме сухого глаза больному необходимы капли-слезозаменители, при глаукоме обязателен прием препаратов, снижающих внутриглазное давление, при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий, а при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы.
• В качестве поддерживающей терапии допустимо использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав, таких, как листья черники, очанка, ромашка, липа.
• Растительные средства практически безопасны, но в случае колобомы они не могут радикально изменить состояние больного.

Профилактика

Профилактические меры против врожденной колобомы в основном относятся к поведению будущей матери во время беременности. Отказ от тератогенных веществ значительно снижает вероятность развития ее у плода как в виде самостоятельного заболевания, так и в составе комплексного порока развития. Однако это не застрахует от наследственной колобомы или случайной мутации.

Прогноз

Прогноз при колобоме благоприятный, сама по себе она не угрожает здоровью и жизни больного. Опасными могут быть другие пороки, которые наблюдаются у значительной части страдающих колобомой людей.

Заключение

Подводя итоги, можно сказать следующее:

1. Колобома – отсутствие части тканей, возникающее вследствие механического повреждения глаза или врожденного порока развития.
2. Врожденная колобома очень часто сопровождается другими дефектами глаз и лица.
3. Единственный способ ее лечения — оперативное вмешательство, но не всегда лечение необходимо.
4. Заболевание может негативно влиять на зрение, но не опасно для жизни.

Коломба радужки глаза: причины и лечение, колобома у ребенка (фото)

Что такое колобома? Это офтальмологическое заболевание, при котором отсутствует часть оболочки глаза. Наиболее часто в медицинской практике встречается колобома радужки глаза. Как правило, это врожденная аномалия внутриутробного развития, однако есть случаи приобретенной колобомы.
[toc]

Для заболевания характерно расщепление сетчатки глаза, радужной оболочки, века либо зрительного нерва. Общие клинические проявления колобом всех видов одинаковы: сниженное зрение, боль в глазах.

Колобома радужки

Причины

Причины развития колобомы делят на виды, исходя из времени появления:

• врожденная колобома, когда на зачатки зрительной системы воздействуют факторы внутриутробного развития, в результате чего неправильно закрывается зародышевая щель в глазном бокале;
• приобретенная — развивается как последствие травм глазного яблока либо при некрозе (отмирании) некоторых структур глаза, есть также случаи возникновения колобомы как последствия хирургического вмешательства.

Различаются также следующие клинические формы колобом:

• двусторонние и односторонние в зависимости от того, повреждаются один или оба глаза;
• полные и неполные (при первой форме дефект отмечается у всех слоев радужки, а при неполной — лишь у отдельных слоев).

Симптомы

Проявления заболевания обусловлены повреждением той части глаза, где возникло расщепление. Симптоматика колобом глаза следующая:

• при приобретенной колобоме глаз зрачок не может сокращаться из-за поражения части сфинктера;
• для повреждения радужной оболочки характерно ослепление, что нельзя путать с полной слепотой, потому как у пациента сохраняется зрение на фоне нарушения способности глаз регулировать количество принимаемого света;
• при врожденном заболевании колобома сокращается вместе со зрачком, но не принимая при этом нормальных размеров;
• косметический дефект, видный для невооруженного глаза;
• повреждение ресничного тела характеризуется нарушением аккомодации, когда пациент жалуется на затрудненное распознавание объектов, расположенных вблизи;
• колобома хориоидеи представляется наличием поврежденного участка, где отсутствует сосудистая оболочка, нарушающая питание сетчатки;
• повреждение зрительного нерва подобна по клиническим проявлениям с поражением сетчатки, потому как на этом месте развивается скотома;
• при повреждении хрусталика возникают участки с разным преломлением в недостающей области;
• колобома века не нарушает функцию зрения, но при этом присутствует иная проблема — значительный видимый дефект глаза.

Колобома у детей

Колобома часто диагностируется у младенцев в первые месяцы жизни, когда мать замечает у ребенка подозрительное отверстие в радужной оболочке глаза или считает, что зрачки имеют необычную форму. В этом случае рекомендуется посетить офтальмолога, желательно детского.

Причин возникновения колобом глаз у детей множество:

• врожденный синдром Дауна, Эдвардса;
• базальное энцефалоцеле;
• очаговая гипоплазия кожи.

Вероятность рождения детей с рассматриваемыми проблемами гораздо выше у тех женщин, которые:

• имели заражение цитомегаловирусной инфекцией, следствие которого — внутриутробное заражение будущего ребенка;
• на раннем сроке беременности принимали наркотики либо употребляли алкоголь.

Есть несколько случаев развития колобомы как генетической мутации.

Виды

Колобомы подразделяются на виды, которые определяются местом поражения:

• радужка — патология выявляется наиболее часто, дефект имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки;
• хориоидея — дефект сосудистой оболочки глазного яблока;
• зрительный нерв, хрусталик — редкие виды поражений, проявляются отсутствием частей данных органов либо их деформированием;
• колобома сетчатки — отсутствует участок органа, из-за чего нарушается функция аккомодационного аппарата зрения;
• веки — проявляется патология в виде вырезки треугольной формы нижнего века.

По степени распространенности колобомы глаз разделяются на:

• изолированную, когда затрагивается только один определенный отдел и при этом не сочетается с иными патологическими увечьями лица и заболеваниями;
• комбинированную, при которой вовлечены несколько отделов глаза;
• проникающую, когда в разрушающий процесс вовлечены все глазные выстилки.

Диагностика

Колобомы успешно диагностируются при визуальном осмотре, потому как характерный дефект хорошо виден. Главный признак — дефект грушевидной формы в радужной оболочке органа зрения, причем широкая часть направлена вверх, узкая — вниз. Напоминает такое отклонение вид замочной скважины.

Есть методы, которые помогают достоверно установить данный диагноз:

• биомикроскопия — при использовании щелевой лампы в мельчайших деталях изучают передний отдел глаза и выявляют микроскопические поражения радужки, а также оценивают конфигурацию хрусталика;
• офтальмоскопия — при помощи данного метода рассматривают глазное дно, где выявляют поражения хориоидеи в виде светлых участков сетчатки без сети сосудов, границы таких участков четкие и обозначенные по края;
• периметрия — это обследование полей зрения, при котором определяется выпадение зрительных полей (скотом) из-за нарушенния кровоснабжения сетчатки;
• гистологическое исследование — для выявления патологических изменений волокон гладкой мускулатуры органов зрения.

Лечение колобомы

Когда поражение радужки имеет малые размеры и еще практически не проявляется, то можно и не лечить заболевание: для подавления первичных симптомов необходимо ограничить количество и яркость света, проходящих через увеличенный зрачок.

В таком случае рекомендуют ношение сетчатых очков и контактных затемненных линз, у которых прозрачный центр. При значительном нарушении зрительной функции возможно проведение операции. При хирургическом вмешательстве по краю над дефектом выполняют надрез, а затем края радужки сшивают, стягивая между собой.

Коллагенопластика

Этот метод применяют для лечения такого дефекта при колобоме, как близорукость. Процедура выглядит так: из коллагеноподобного вещества создают искусственный каркас для предотвращения увеличения глазного яблока.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва в настоящее время не имеют адекватного лечения, потому как зрительный нерв — это нервная ткань, заменять которую пока еще нет способов и методов. Хориоидея также не подлежит пересадке, так как представлена мелкими сосудами.

Блефаропластика

Один из действенных хирургических методов устранения колобомы века — блефаропластика. При такой помощи пациенту заменяют хрусталик на интраокулярную искусственную линзу, которая настолько качественна, что способна к аккомодации.

При первых симптомах заболевания и отклонении в зрении необходимо в срочном порядке посетить врача для постановки диагноза, чтобы как можно раньше начать лечение колобомы. Только так исключается развитие осложнений, лечить которые гораздо проблематичнее и дороже.

Прогноз

В настоящее время специфических мер для предотвращения возникновения колобомы нет, но есть эффективные методы и способы помощи пациентам для нормальной жизнедеятельности. Если при незначительном поражении органов зрения соблюдать все меры предосторожности, то заболевание прогрессировать не будет. В противном случае приведет к полной слепоте.

Рубрика: Другие заболевания Загрузка…

Колобома

Причины колобом

Данную аномалию принято разделять на виды по времени появления:

• Врожденная колобома, которая возникает при воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения. В результате происходит неправильное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, что и нарушает форму образующихся структур глаза.

• Приобретенная колобома развивается из-за травм глазного яблока, при потере жизнеспособность и некрозе некоторых структур глаза.

Также причиной колобомы иногда становится послеоперационный дефект (например, при иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Причины развития колобом видны из ее классификации.

Проявления колобомы

Симптоматика колобом обусловлена повреждением той части глаза, на которой она возникла. • Для колобомы радужной оболочки характерно ослепление. Это понятие не нужно путать со слепотой.

Пациент сохраняет зрение, но нарушается способность глаза регулировать количество поступающего света. • Если колобома приобретенная, глаз не в состоянии сокращаться вследствие поражения участка зрачкового сфинктера.

Врожденная колобома может сокращаться со зрачком, но он все равно не принимает необходимых размеров. Кроме того, стоит помнить о косметическом дефекте, заметном невооруженным глазом, что может явиться причиной психологической травмы (особенно для детей).

• Колобома ресничного тела проявляется нарушением аккомодации, при которой пациент жалуется на затруднения в распознавании близко расположенных объектов.

• Колобома хориоидеи характеризуется наличием поврежденного участка с отсутствием сосудистой оболочки, что нарушает питание сетчатки. Данная область сетчатки в восприятии изображения не участвует, соответственно в поле зрения пораженной части сетчатки возникает скотома.

• Колобома зрительного нерва схожа по клиническим проявлениям с колобомой сетчатки, так как на месте недостающего участка нерва возникает скотома. • Колобома хрусталика проявляется возникновением участков с различным светопреломлением в области, где недостает части хрусталика и преломление лучей нарушено, что по механизму схоже с астигматизмом.

• При колобоме век зрение не нарушено. Только при ее большом размере возможно нарушение увлажненияроговицы слезной жидкостью. Но присутствует другая проблема – значимый косметический дефект глаза.

Виды колобом

Вместе с тем, колобомы подразделяются на виды, в зависимости от области глаза, которая повреждена.

• Колобома радужки. Данный вариант патологии выявляется наиболее часто. Как правило, дефект радужки имеет грушевидную форму, располагаясь в нижней ее части.

Обычно поражается только один глаз, но возможно расположение дефектов и на двух сторонах.

При врожденной колобоме у зрачка сохраняет способность к сокращению и в области дефекта, в отличие от приобретенной колобомы, характеризующейся нарушением функционирования сфинктера зрачка.

• • Колобома хориоидеи обусловлена дефектом в сосудистой оболочке глазного яблока.
• • Колобома зрительного нерва и колобома хрусталика являются очень редкими видами патологии и проявляются отсутствием или частей данных органов, или их деформацией.
• • Колобома ресничного тела проявляется отсутствием участка ресничного тела, вследствие чего нарушается функционирование аккомодационного аппарата глаза.
• • Колобома век зачастую представлена как треугольная форма вырезки нижнего века.

Диагностика

Колобомы века или радужки довольно успешно диагностируются при обычном наружном осмотре, такой дефект виден невооруженным взглядом.

Врожденная колобома радужки, при воздействии света сокращается с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Офтальмоскопия позволяет рассмотреть глазное дно, на котором могут быть выявлены колобомы хориоидеи, представляющие собой светлые участки сетчатки, где отсутствует сеть сосудов. Границы участка четкие, хорошо пигментированные по краям. Иногда обнаруживается дефект зрительного нерва.

При биомикроскопии с использованием щелевой лампы можно в деталях изучить передний отдел глаза и выявить микроскопические колобомы радужки. Вместе с тем данный метод дает возможность оценить конфигурации хрусталика.

Лечение колобомы

Когда колобома радужки имеет не очень большие размеры и практически не проявляется, можно обойтись без лечения. Для предотвращения симптомов ослепления ограничивают количество света, которое проходит через увеличенный зрачок. Что достигается применением сетчатых очков и затемненных контактных линз, центр которых прозрачен.

Если зрительные функции нарушены значительно, возможно проведение операции. При оперативном вмешательстве, по краю лимба строго над дефектом выполняется надрез, и края радужки сшиваются, стягиваясь между собой. Сегодня разрабатываются новые техники операции, с тоннельными разрезами и меньшей травматизацией глаза.

Возможна коллагенопластика. Данный метод, вообще-то, применяется для лечения близорукости. При нем из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, что предотвращает увеличение глазного яблока. Методика предотвращения увеличения глазного яблока препятствует и увеличению дефекта колобомы.

Колобома хориоидеи, а также зрительного нерва в данный момент адекватного лечения не имеют, так как зрительный нерв – это волокна нервной ткани, замещать которую медицина еще не научилась. Хориоидея представлена довольно мелкими сосудами, пересадка коих также затруднена.

При колобоме века рекомендовано ее устранение путем хирургического вмешательства – блефаропластики.

Значительное поражение колобомой хрусталика лечится его заменой на интраокулярную искусственную линзу. Современные линзы весьма эффективно заменяют хрусталик, вплоть до того, что способны к аккомодации.

Обнаружив подозрительные симптомы, необходимо как можно раньше показать больного врачу для того, чтобы поставить правильный диагноз, назначить адекватное лечение и избежать развития осложнений, лечить которые будет гораздо дороже.

Выбирая клинику для лечения колобомы, следует обратить внимание на возможность той или иной клиники обеспечить своевременную и полную диагностику и самые современные и эффективные методы терапии.

Обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающих в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.

 

Операции

Колобома радужки глаза, причины и лечение, фото, операция

Данная болезнь имеет врожденную или приобретенную форму. Проявляется полным или частичным расщеплением структур радужки. Слово колобома с греческого переводится, как «отсутствующая часть».

Заболевание встречается очень редко. Врожденная форма может стать причиной нарушения зрения у детей и привести к слепоте.

Чаще всего патология встречается у жителей таких стран: Китай, Америка, Франция.

Причины

• Причины заболевания зависят от вида и их проявлений:
• Зрение можно восстановить без операции
• Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…
• >

• Врожденная форма. Причина развития такого вида патологии скрывается в воздействии негативных факторов во время внутриутробного развития. Впоследствии нарушается правильное закрытие щелей в глазных структурах. Это приводи к изменению их формы.
• Приобретенный вид. Возникает в последствие травмы глазного яблока, на фоне развития некрозов. Редко может развиваться в постоперационный период в качестве осложнений.

Симптомы

Наличие такой патологии можно обнаружить невооруженным взглядом. Проявление симптомов зависит от вида и локализации этого заболевания. В офтальмологии встречается колобома хориоидеи, хрусталика, зрительного нерва, век. Может возникать в полной или частичной форме поражения.

Патология поражает один или оба глаза. Повреждение обычно проявляется в нижней части радужки.

Дефект достаточно выраженный. Своей формой напоминает грушу. Нормальное или незначительно снижение остроты зрение приводит к тому, что пациент не имеет возможности самостоятельно контролировать влияние световых лучей в сетчатке. На этом фоне нарушается световое восприятие.

Если повреждена вся толщина сосудистой оболочки, сопровождается возникновением темных пятен перед глазами. Двухсторонняя патология в последствие вызывает развитие нистагама. Редко симптомами выступают синдромы Экарди и Чардж.

Снижение остроты зрения является одним из основных симптомов. Степень развития зависит от поражения. Если патология сопровождается микрофтальмом или повреждением других структур, то появляется риск полной слепоты. Часто пациенты жалуются на раздвоение предметов перед глазами, головокружение, нарушение зрения. При врожденной форме могут развиваться синдромы Дауна и Эдвардса.

Фото

На фото можно увидеть расщепление радужки.

Причины возникновения

Механизм развития врожденного дефекта достоверно неизвестен. Обычно развитие колобомы связывают с генетическими мутациями, возникающими под действие неблагоприятных внешних факторов.

К числу факторов, повышающих риск отклонения, входят:

1. Внутриутробное инфицирование плода
2. Употребление в период беременности алкоголя, наркотических веществ
3. Хроническая интоксикация
4. Прием сильнодействующих медикаментов
5. Облучение радиацией материнского организма
6. Гормональный дисбаланс (в том числе на фоне эндокринных заболеваний)

Приобретенная форма связана с пагубным воздействием органы зрения после рождения. Патология с равной частотой диагностируется у женщин и у мужчин вне зависимости от возраста.

К причинам приобретенной колобомы относятся:

• Повреждения оболочки, полученные на фоне травм глаза
• Инфекционные заболевания, вызывающие отмирание тканей роговой оболочки
• Нарушение целостности структур глаза при проведении диагностических или лечебных процедур
• Доброкачественные или злокачественные опухоли
• Заболевания сосудов, при которых нарушается кровоснабжение глазного яблока

Приобретенная форма считается более опасной, так как в большинстве случаев провоцируется тяжелыми поражениями глаза. Далеко не всегда такой дефект подвергается коррекции, вследствие чего пациент утрачивает способность к зрительному восприятию.

Колобома века

Колобома века сопровождается повреждением определенного участка. Происходит истончение периферических тканей. В некоторых случаях такое поражение может сопровождаться срастанием кожи век со слизистой глаза. В основном патология развивается на верхнем веке. Бывает полной или частичной. Редко поражение распространяется на верхнее и нижнее веко.

Причины

Причины развития такой формы заболевания скрываются во врожденной и приобретенной форме. Редко возникает в последствие травмы, химических и щелочных ожогов. Нарушается смыкание век, которое приводит к развитию других офтальмологических заболеваний.

  Астигматизм глаз у детей: причины и методы лечения

Симптомы

Данный вид патологии сопровождается сильным дискомфортом. Вызывает выраженный косметический дефект. Нарушается смыкание век, процесс моргания, рост ресниц. При срастании века со слизистой глаз становится невозможным полное смыкание век.

Фото

Фото колобомы верхнего века:

Виды и формы

Колобома может быть выявлена как с одной стороны, так и с двух. Форма ее может варьироваться, чаще всего она напоминает эллипс или серп, бывает в форме треугольника. Выемка может быть одна, реже встречаются случаи двух и более выемок на хрусталическом теле. При этом, как правило, прозрачность хрусталика сохраняется.

Обычно аномалия хрусталика изолирована, однако в некоторых случаях она сопровождается и другими дефектами глазного яблока. В большинстве случаев наличие небольшой колобомы не влияет на качество зрения. Если аномалия комбинируется с другими дефектами, то острота зрения может страдать. Среди осложнений значительных по размерам колобом отмечается астигматизм и прогрессирующая близорукость.

Диагностика

Диагностику проводят в несколько этапов:

• Изначально надо обследовать глазное яблоко и остроту зрения. Для обнаружения дефекта, достаточно визуального осмотра. При незначительном поражении снижение остроты несущественное или отсутствует. Обычно оно возникает при повреждении сосудистой оболочки. Если зрение сильно снизилось, то, скорее всего, у пациента диагностируют повреждение хориоидеи или зрительного нерва.
• Офтальмоскопию используют для обследования глазного дна. При такой патологии на нем видны светлые пятна, которые имеют четкие границы.
• Биомикроскопия позволяет определить наличие дефектов хрусталика, сетчатки, радужки. В этих структурах можно увидеть характерные для этой патологии изменения.
• Определение реакции на свет. Этот метод используют для диагностики колобомы радужной оболочки. Если наблюдается полное отсутствие реакции, то форма заболевания — приобретенная, а если частичное – врожденная.
• Дополнительно могут проверять оси зрения.
• МРТ, КТ, сканирование глаз используют для определения локализации дефекта. Обычно используют при отсутствии визуальных признаков.

После результатов обследования врач может определить этиологию данного заболевания. Также назначается лечение для ее устранения.

Диагностические процедуры

Обследование пациентов с симптомами колобомы осуществляется врачом-офтальмологом. Способ диагностики варьируется от особенностей заболевания. Начальный этап диагностики предполагает проведение визуального осмотра. Такой метод позволяет выявить заметный дефект зрачка, возникающий из-за нарушения целостности оболочки.

При выявлении деформации зрачка глаз подвергают воздействию света. Для приобретенной формы характерно нарушение подвижности зрачка. Он не сокращается при воздействии светового раздражителя. При врожденном дефекте у большинства пациентов зрачок сохраняет частичную подвижность и реагирует на свет.

Вспомогательными методами диагностики являются:

1. Биомикроскопия передних отделов глаза
2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография
3. Тесты для оценки остроты зрения

На основе результатов диагностического обследования определяется возможность проведения лечения и осуществляется выбор терапевтических методов.

Лечение

Существует несколько методов лечения данной патологии. Их должен определить врач после полноценного обследования.

Хирургическое лечение

Используют такие виды оперативного вмешательства:

• пластика;
• фотокоагуляцию проводят при поражении зрительного нерва;
• замена хрусталика;
• пластика век;
• блефаропластика.

Медикаментозное лечение

Такое лечение актуально при ранней стадии развития такой патологии:

• увлажняющие капли;
• при глаукоме используют препараты для снижения внутриглазного давления;
• снижение остроты зрения требует ношения контактных линз или очков;
• для вспомогательной терапии назначают витаминные комплексы.

Коллагенопластика

Это современный метод лечения такой патологии. Из коллагена делают специальный каркас. Он предотвращает развитие глазного яблока и распространению поражения.

↑ Гипоплазия зрительного нерва

Памятка 18.2.Застойный сосок зрительного нерва у детейДвусторонний

1. Отек диска зрительного нерва (повышенное внутричерепное давление):
2. б. доброкачественная внутричерепная гипертензия.
3. Гипертензия.
4. Папиллит (неврит диска зрительного нерва)
5. Двусторонние случаи при одностороннем причинном факторе.

Односторонний

1. Псевдоотек диска зрительного нерва:
2. б. миелиновые нервные волокна;
3. в. гиперметропия;
4. г. миопия;
5. д. аномалии глиальной ткани.
6. Опухоли:
7. б. новообразование в виде «тутовой ягоды» при туберозном склерозе;
8. в. гамартома сетчатки;
9. г. ретинобластома;
10. д. глиома зрительного нерва;
11. е. лейкемия.
12. Увеит.
13. Ишемическая нейропатия зрительного нерва.
14. Папиллит.
15. Хроническая гипотония.
16. Отек зрительного нерва (встречается выраженная асимметрия, соответствующая характеру патологии зрительных нервов).

Зрение при гипоплазии зрительного нерваГенетика и этиологияВлияние окружающей среды

1. Прием лекарственных препаратов в период беременности:
   а. антнзнилептические препараты;
2. б. алкоголь;
3. в. кокаин:
4. г. ЛСД.
5. Диабет у матери.

Сопутствующая патологияТактика ведения

Новорожденные с гипоплазией зрительного нерва, как правило, имеют низкое зрение и нистагм, в связи с чем нуждаются в клиническом и нейрофизиологическом обследовании, а также в сканировании методом магнито-резонансной томографии. При установлении диагноза гипоплазии зрительного нерва у детей более старшего возраста, если рост и развитие ребенка протекают нормально, необходимости в проведении сканирования нет

По мере взросления ребенок должен проходить регулярные обследования. Родителей новорожденных с дефектами гипофиза предупреждают о необходимости создания для ребенка климатических условий, исключающих дегидратацию.

У больных с признаками гипоплазии зрительного нерва в грудном возрасте или с подозрением на задержку развития должны быть проведены тщательные клинические исследования на наличие аномалий, связанных с дефектами развития мозга. Проводят лечение сопутствующей амблионии. Особое внимание уделяют зрительной реабилитации и стимуляции, а также организации обучения больного..

Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линииКолобома диска зрительного нерваВлияние на зрительные функцииКлассификация (модифицированная) Вабурга

Аномалии развития зрительного нерва в сочетании с дефектами средней линииКолобома диска зрительного нерваВлияние на зрительные функцииКлассификация (модифицированная) Вабурга

• I. Типичные.
  колобома радужки:а. полная («замочная скважина»);
  1. б.
  2. в.
  3. г.

  периферическая; вырезка в радужке; дефект пигментного эпителия (гетерохромия радужки);

• колобома цилиарного тела;
• колобома сосудистой оболочки:а. частичная;б. полная;
• колобома зрительного нерва:а. типичная, может сочетаться с кистами;б. «особая», в виде углубления, так называемая колобома Педлера, расстройство «утреннее сияние».
• II. Атипичные (колобома расположена вне эмбриональной щели).
• III. Колобома макулярной области.

Ямки диска зрительного нерва

Сопутствующая колобомам внутриглазная паталогия

1. Персистирующне гналоидные сосуды.
2. Колобома хрусталика.
3. Катаракта.
4. Дисплазпя сетчатки вокруг диска зрительного нерва может включать:
   а. ткани слезной системы;
5. б. хрящ с элементами окостенения;
6. в. жировую и гладкую мышечную ткани.

Осложнения, обусловленные колобомами

• Отслойка сетчатки.
• Субретннальная неоваскуляризация.
• Дисковидная дегенерация.
• Глаукома, вызванная пороками развития переднего сегмента.

• Колобома Педлера (РесНег)
• Перипапиллярная стафиломаАномалия «утреннее сияние»
• Сопутствующая колобомам общая патологияХромосомные синдромы

• Трисомия.
• Синдром «кошачьего глаза» (три- или тетрасомия 22pter).
• 4P синдром — синдром Вольфа-Гиршхорна (Wolf-Hirschorn).
• Триплоидия.
• Прочее.

Системные аномалии, связанные с дефектом одиночного гена

• Атрезия хоан.
• Пороки сердца.
• Патология органа слуха.
• Умственная отсталость
• Потеря слуха.
• Парез VII черепно-мозговых нервов.
• Колобомы.
• Спорадические расстройства, иногда с делением 22 хромосомы.

Профилактика

На данный момент нет определенных методов для предотвращения развития данной патологии. Чтобы избежать развития нарушения светового восприятия, необходимо пользоваться очками и специальными затемненными контактными линзами. Их подбирает врач с учетом степени поражения индивидуально каждому пациенту.

В качестве вспомогательной терапии рекомендуют принимать витаминные комплексы. Пациент должен придерживаться здорового образа жизни, правильно и полноценно питаться. Также следует отказаться от вредных привычек.