Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.
Этиологические факторы
Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.
В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.
Клиническая картина
Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.
На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).
Стадии развития меланомы хориоидеи
Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:
- Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
- Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
- Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
- Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.
Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:
- Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
- Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
- На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
- Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.
Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.
Виды меланомы глаза
Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:
- Веретеноклеточный.
- Эпителиоидный.
- Смешанный (микстмеланома).
- Фасцикулярный.
- Некротический.
Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз.
В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток.
Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.
Диагностика
Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:
- Биомикроскопии.
- Офтальмоскопии.
- Ультразвукового исследования глаза.
- Диафаноскопии и др.
Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.
Способы лечения меланомы хориоидеи
Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.
Показания к энуклеации:
- Опухоль значительного размера.
- Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
- Полное отсутствие зрительной функции.
- Экстрабульбарный рост опухоли.
- Вторичная глаукома.
После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.
К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:
-
Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.
Показания к проведению брахитерапии:
- Отсутствие признаков распада.
- Диаметр новообразования до 15 мм.
- Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.
Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.
- Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
- Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.
В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.
Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.
Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи
Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей.
Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев.
Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.
Невус хориоидеи глаза: симптомы, причины и лечение
Невус хориоидеи — это образование напоминающее родимое пятно. Отличительной особенностью является его расположение. «Родинка» расположена не на кожных покровах, а в глубинных структурах органа зрения.
Такое образование встречается чрезвычайно редко, лишь у 2% людей.
Патологический нарост опасен тем, что в любой момент может переродиться в злокачественное и агрессивное образование и привести к серьезным и в некоторых случаях необратимым дефектам зрения.
Откуда берется невус
Хориоидея — сосудистая оболочка глаза, располагаемая под склерой. Данная часть глаза не имеет нервных окончаний. Это приводит к тому, что любые патологические процессы в этой области не приносят неприятных ощущений. Невус прорастает в эти структуры и лишь в запущенной форме дает о себе знать.
Развитие недуга происходит еще до рождения ребенка. До полового созревания человека, пигментация на образовании отсутствует. Но с приходом пубертатного периода происходит окрашивание «родинки» пигментом. Более яркую пигментацию невус приобретает после 30 лет.
Обратите внимание! В 1/5 всех случаев «родинка» не приобретает пигментную окраску. Этот феномен усложняет постановку диагноза при обычном осмотре у офтальмолога.
Виды образования невуса хориоидеи
- атипичный (невус в котором отсутствует пигмент и гало-невус с признаками озлокачевствления);
- типичный (плоское овальное образование без признаков роста);
- подозрительный (обнаруженный впервые пигментный дефект).
Более расширенная классификация необходима для обозначения степеней развития болезни.
Стационарный невус
Рассматриваемый вид образования выглядит как плоское или незначительно выпирающее образование округлой формы. Окрас пигмента серый или серо-зеленый. Пятно равномерно окрашено.
Стационарный невус хориоидеи глаза не оказывает патологического влияния на зрительную функцию. Края «родинки» четкие, в некоторых случаях могут визуализироваться слегка размытые очертания. При осмотре на поверхности образования могут быть визуализированы скопления продуктов обмена.
Прогрессирующий невус
Прогрессирующий вид аномалии имеет тенденцию к росту. В ходе роста образования границы теряют четкое очертание, изменяется форма пятна и равномерность пигментации. Такой вид патологии имеет печальный прогноз. Возможны такие осложнения как:
- отслоение сетчатки;
- сдавливание сосудов хориоидеи;
- нарушение зрительного восприятия;
- перерождение в злокачественную опухоль.
Пигментный невус приводит к искажению очертания визуализируемых предметов и к появлению темных пятен в поле зрения. Поставить диагноз прогрессирующего невуса хориоидеи можно лишь при наличие возможности оценивать образование в динамике.
Где находятся и как выглядят образование
Как правило, образование локализуется в самом конце самого широкого места глазного яблока. Реже «родинка» находится около экватора. При визуализации пигментного пятна можно увидеть следующее:
- плоское или незначительно выпуклое образование;
- диаметр до 6 мм;
- четкое или перестое очертание;
- однотонный серый или серо-зеленый цвет;
- сетчатка в области патологического образования не изменена.
При периодических осмотрах «родимого» пятна можно заметить следующие признаки прогрессирования:
- увеличение в размерах;
- нарушение четкости границ;
- вокруг образования появляется желтая тень;
- появляется неоднородность цвета.
При атипичном невусе можно заметить более светлую хориоидею вокруг образования и участки дегенерации внутри «родинки». Любые изменения невуса должны насторожить специалиста и приступить к терапии или усилению контроля за недугом.
Причины развития
Аномалия имеет врожденный характер, но существуют факторы, приводящие к проявлению врождённой аномалии. Наиболее распространенными являются:
- нарушение гормонального фона;
- систематические стрессовые ситуации;
- инфекционные патологии;
- употребление гормональных контрацептивов.
Специалисты выявили закономерность, согласно которой, невус органов зрения, чаще всего, возникает у лиц со светлой кожей и волосами.
Симптомы появления невуса хориоидеи
Обычный невус в глазу не имеет клинических проявлений. Его не могут заметить не сам человек, не люди его окружающие. Визуализировать «родинку» может только специалист во время офтальмологического осмотра.
Прогрессирующее заболевание приводит к возникновению следующих проявлений:
- нарушение качества зрения;
- чувство постороннего предмета в полости глаза;
- ограничение поля зрения.
При обнаружении любых из этих проявлений необходимо обратиться к врачу для предотвращения необратимых изменений.
Диагностика невуса
Невус хориоидеи чаще всего определяется случайно при рядовом осмотре у окулиста. Для постановки точного диагноза необходимо неоднократное проведение офтальмоскопии.
В ходе данной процедуры применяется красный фильтр, который позволяет четко увидеть образование.
При использовании зелёного фильтра специалисты видят изменения в структурах глаза, которые возникают при наличии прогрессирующего невуса.
Так же для постановки диагноза назначается ультразвуковое исследование. Также для постановки диагноза применяются:
- Флюоресцентная ангиография. Позволяет выявить злокачественные образования на ранних этапах развития. В ходе процедуры вводится специальное вещество, которое подсвечивает патологические участки. Вещество имеет название флуоресцеин.
- Эхография. Процедура позволяет определить очаг пигментации на хориоидее.
Каждое исследование позволяет наиболее точно оценить проблему и выбрать правильный способ ее устранения.
Возможности терапии невуса хориоидеи
Необходимость и вид терапии во многом зависит от того, какого вида невус диагностирован. При обнаружении типичного образования лечение не требуется. Но это не означает, что можно расслабиться и забыть о нем. При наличии такой аномалии требуется постоянное посещение специалиста и контроль образования.
Контроль невуса производится раз в 6 месяцев. Если обнаружен рост образования необходимо лечение. Для выбора метода терапии требуется точное определение месторасположения образования и его размеры.
При обнаружении стремительного роста невуса назначается хирургическое лечение. Проведение операции возможно только в офтальмологической клинике. Лечение осуществляется следующими способами:
- Электроэксцизия. Процедура производится посредством электроскальпеля. В ходе операции невус иссекается, а дефект, образовавшийся на его месте, тут же устраняется.
- Лазеротерапия. Посредством данной процедуры удаляют труднодоступные образования. Метод менее травматичен чем все остальные.
- Традиционная хирургия глаза. Стандартная операция производятся в качестве оказания неотложной помощи, когда размер доброкачественного невуса чрезвычайно большой.
Операционное лечение назначается при обнаружении злокачественных перерождений и когда качество зрения из-за патологии значительно снижается. Операции, как правило, безопасны и не несут в себе никаких неприятных ощущений.
Советы и рекомендации
Невус сосудистой оболочки
Это пигментное образование, встречающееся у 5-10% белокожего населения.
Хориоидальный невус – это доброкачественная опухоль сосудистой оболочки, которая встречается примерно у 5 — 10% белокожего населения и очень редко обнаруживается среди темнокожих рас. Невус хориоидеи — пигментное образование и представляет собой очаговое скопление меланоцитов (пигментных клеток).
Большая часть невусов образуется с самого рождения, но их пигментация появляется позже, главным образом, в препубертатные годы. Поэтому, в большинстве случаев их обнаруживают уже у взрослых людей. У мужчин и у женщин невусы встречаются одинаково часто.
Невус хориоидеи располагается обычно за экватором глазного яблока, в заднем отделе глазного дна. Но может быть и другая локализация: непосредственно в области экватора и в преэкваториальной зоне.
На ранних этапах своего развития хориоидальный невус локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.
Какие бывают невусы?
Выделяют невусы стационарные и прогрессирующие. Иногда хориоидальные невусы подразделяют на типичные, атипичные и подозрительные.
Стационарный невус хориоидеи (типичный) выглядит на глазном дне как плоское или слегка выступающее образование овальной или круглой формы сероватого или серо-зеленого цвета диаметром от 1 до 6 мм с четкими или слегка расплывчатыми границами. Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Сетчатка не изменена. Иногда на поверхности невуса обнаруживаются друзы (скопления продуктов клеточного обмена). Зрение при стационарном невусе хориоидеи не нарушено.
Прогрессирующий невус хориоидеи увеличивается в объеме, может изменяться его форма, появляется нечеткость границ, нарушается однородность окраски. В прилежащей сетчатке появляются дистрофические изменения, происходит сдавление хориоидальных сосудов. В ряде случаев может наступить серозная отслойка сетчатки.
Возможно снижение зрения, появление пятен перед глазами, искажение изображения. Прогрессирующие невусы следует отнести к группам высокого риска озлокачествления. Невус считается прогрессирующим, если наблюдать его в динамике.
Если у пациента впервые выявлен хориоидальный невус с вышеописанными признаками, он считается «подозрительным».
К атипичным относят беспигментные невусы, а также «гало-невусы», которые окружены зоной атрофии сосудистой оболочки более бледной окраски, гистологически состоящие из клеток с явлениями дегенерации, что считается признаком злокачественного роста.
Диагностика
Как правило, невусы обнаруживаются случайно при офтальмоскопии (осмотре глазного дна). Окончательный диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения на основании осмотра глазного дна, в том числе с цветными фильтрами.
В красном свете невус хориоидеи становится хорошо видным, а при исследовании в зеленом свете стационарный невус «исчезает», видны лишь изменения в слоях сетчатки, характерные для прогрессирующего невуса.
Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования.
Флуоресцентная ангиография (исследование сосудов глазного дна с помощью контрастного вещества — флюоресцеина) при стационарных невусах подтверждает отсутствие изменений в окружающих сосудах хориоидеи. При прогрессирующем невусе обнаруживается пропотевание флюоресцеина через стенку сосудов, прилежащих к невусу.
Типичный стационарный невус хориоидеи не требует специального лечения и длительного наблюдения, поскольку риск злокачественной трансформации крайне низок, но эти образования следует документально регистрировать.
Атипичные и подозрительные невусы требуют обязательной фоторегистрации картины глазного дна, повторных УЗ-исследований и частых повторных осмотров (несколько раз в год). Если установлен диагноз прогрессирующего невуса, следует сделать выбор в пользу раннего лечения, т.к. прогрессирующий невус рассматривается как потенциально злокачественная опухоль. Для лечения применяют фото — и лазеркоагуляцию. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
Невозможно сказать, на каком этапе может начаться озлокачествление невуса, поэтому внимательное отношение к рекомендациям врача, повторные визиты в назначенный срок и раннее лечение являются залогом Вашего здоровья.
Пигментный невус хориоидеи
Хориоидальный невус представляет собой доброкачественную опухоль, которая располагается в сосудистой оболочке. Встречается это новообразование у 5-10% пациентов с белой кожей. У темнокожих людей невус сосудистой оболочки диагностируется крайне редко. Пигментное образование в хориоидеи представляет собой очаговое скопление меланоцитов, то есть пигментных клеток.
В большинстве случаев невус носит врожденный характер, однако пигментация этих новообразований появляется несколько позже, в основном в пубертате. В связи с этим диагностика заболевания происходит чаще у взрослых пациентов.
Встречаемость невуса хориоидеи не зависит от пола.Чаще всего невус сосудистой оболочки располагается в заднем отделе глазного дна и за экватором глазного яблока.
Однако встречаются и другие локализации новообразования, например, непосредственно в экваториальной области или в преэкваториальной зоне.
На ранних этапах развития невус сосудистой оболочки возникает в поверхностных слоях, а в дальнейшем он распространяется и на глубжележащие зоны.
Какие бывают невусы
Невус хориоидеи может быть прогрессирующим и стационарным. Иногда эти новообразования разделяют на атипичные, типичные и подозрительные.Стационарный типичный невус хориоидеи представлен плоским или несколько выступающим новообразованием круглой или овальной формы.
Цвет его может быть серо-зеленым или сероватым, а диаметр — от 1 до 6 мм. Края типичного невуса обычно четкие, иногда слегка расплывчатые. Это новообразование имеет однотонную окраску, а признаки активного роста отсутствуют. Сетчатка не изменена, а на поверхности невуса могут быть выявлены друзы, являющиеся скоплением продуктов обмена.
Стационарный невус не оказывает влияния на зрительную функцию.
При прогрессирующем невусе сосудистой оболочки новообразование имеет тенденцию к увеличению размера, изменению формы, нередко появляется нечеткость границ, а окраска становится неоднородной. Окружающая зона сетчатки подвергается дистрофии, возникает сдавление хориоидальных сосудов. Иногда может возникнуть серозная отслойка сетчатки.
На фоне прогрессирующего невуса хориоидеи может ухудшиться зрительная функция, пациенты жалуются на появление пятен перед глазами, искажение предметов. Этот тип новообразования относят к группе высокого риска, так как весьма вероятно озлокачествление. Невус следует отнести к прогрессирующему, если имеется возможность наблюдать его в динамике.
Если же описанные признаки обнаружены впервые, то невус относят к подозрительным.
Атипичными принято считать беспигментные невусы, гало-невусы, которые окружены областью атрофических изменений в сосудистой оболочки, имеющую более бледную окраску. По гистологическому строению эти невусы состоят из клеток с признаками дегенерации. Это считается признаком злокачественного роста.
Видео нашего специалиста оп теме
Диагностика
Обычно невусы являются случайной находкой при офтальмоскопии. Чтобы поставить окончательный диагноз, следует проводить динамическое наблюдение, в том числе с применением цветных фильтров.
При офтальмоскопии с красным фильтром невус хориоидеи становится хорошо заметным.
В случае использования зеленого фильтра стационарный невус исчезает, остаются заметны при этом только изменения в слоях сетчатки, которые имеются при прогрессирующем невусе.
При выполнении УЗИ иногда можно выявить выступание новообразования над поверхностью. Флуоресцентная ангиография с применением флуоресцеина в случае стационарных невусов подтверждает отсутствие патологических изменений сосудов в прилежащей области. Если имеется прогрессирующий невус, то возникает пропотевание флуоресцеина сквозь сосудистую стенку в зоне, окружающей новообразование.
Нужно ли лечить хориоидальные невусы
Типичный невус сосудистой оболочки лечить нет необходимости. Также он не требует динамического наблюдения, так как риск озлокачествления крайне низкий. Однако все эти новообразования подлежат обязательной регистрации.
При подозрительном или атипичном невусе следует проводить фоторегистрацию глазного дна. Также пациент нуждается в тщательном наблюдении, проведении УЗИ не менее нескольких раз в год.
При диагностике атипичного невуса, нужно назначить лечение как можно раньше, так как любой прогрессирующий невус приравнивается к злокачественной опухоли. Для лечения обычно применяют лазерную или фотокоагуляцию.
Прогноз в случае своевременного лечения благоприятный.
Сказать, на каком именно этапе произошла злокачественная трансформация невуса, невозможно, поэтому нужно неукоснительно соблюдать рекомендации врача, повторно посещать специалиста в назначенные сроки.
Меланома хориоидеи глаза: прогноз выживаемости, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве
Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм.
Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи. В Юсуповской больнице диагностику меланомы сосудистой оболочки глаза проводят с помощью новейших методов исследования.
Для обследования пациента офтальмологи исследуют новейшую аппаратуру ведущих мировых производителей.
- В клинике онкологии созданы все условия, необходимые для успешного лечения заболевания:
- Врачи индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента;
- Сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории;
- Пациенты во время лечения находятся в палатах с европейским уровнем комфорта;
- Они обеспечены качественным питанием, индивидуальными средствами личной гигиены.
Ведущие специалисты в области онкопатологии органа зрения коллегиально вырабатывают тактику лечения пациентов. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов и их родственников.
Причины меланомы хориоидеи
Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом.
Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами.
Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.
Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза.
В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS.
При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.
Появлению злокачественного новообразования органа зрения обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки. Реже меланома образуется на месте окулодермального меланоза или невуса хориоидеи. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, светлая кожа. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие опухолей хориоидеи учёными не доказано.
Симптомы меланомы хориоидеи
Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:
- Узловой;
- Диффузный;
- Чашеобразный.
Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.
На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.
В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:
- Снижение остроты зрения;
- Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
- Появление дефектов полей зрения в виде скотом.
Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.
Рост опухоли приводит к сдавливанию собственных вен новообразования или сосудов хориоидеи, которые расположены вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости. В последующем присоединяется экссудативный компонент на фоне некротических изменений, которые вызваны быстрым развитием патологического процесса.
По мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки. Она в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка сочетается с клапанным разрывом. Наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают появление «мушек», чёрных точек или «пелены» перед глазами.
При экваториальной локализации меланомы хориоидеи появляется синдром Ирвина-Гасса. В зоне новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита.
В связи с повышенной проницаемостью сосудов происходит отёк макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на искаженность, размытость и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету.
При синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения утром.
Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:
- Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
- Фотопсии;
- Внезапное снижение остроты зрения.
Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. Токсические вещества, которые выделяются при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспаления напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально наблюдается хориоидит.
Он является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Воспалительные поражения структур глазного яблока офтальмологи выявляют при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. При некротических изменениях опухоли развивается эндофтальмит или панофтальмит.
При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, покраснение и отёчность век.
Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований, которые склонны к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в лёгких и печени. На терминальных стадиях их можно обнаружить во всех органах и тканях организма.
Диагностика меланомы хориоидеи
Диагностику меланомы хориоидеи офтальмологи Юсуповской больницы проводят с помощью следующих методов исследования:
- Анализа жалоб пациента и сведений о развитии болезни;
- Офтальмоскопии;
- Биомикроофтальмоскопии;
- Ультразвукового доплеровского цветного картирования;
- Флуоресцентной ангиографии;
- Компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме.
Методом офтальмоскопии определяют наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливают его размеры, характер роста и форма. Меланома хориоидеи часто покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента».
Они являются отложением зёрен липофусцина. Появление данного диагностического критерия является свидетельством быстрого прогрессирование заболевания.
Детальное изучение поверхностной структуры меланомы хориоидеи проводится методом биомикроофтальмоскопии. Цвет липофусцина зависит от природы и окраски новообразования. Розово-коричневый или коричневы цвет новообразования не исключает симптом «поля оранжевого пигмента».
Офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для того чтобы их обнаружить на ранних этапах развития меланомы хориоидеи, офтальмологи Юсуповской больницы выполняют флуоресцентную ангиографию.
Этот метод позволяет выявить первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При наличии опухоли большого размера сосуды выглядят короткими, толстыми, с выраженными деформациями структуры. Они склонны к образованию хаотической сети.
При наличии сосудистых аномалий может развиться кровоизлияние в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза. Это также устанавливают при проведении офтальмоскопического исследования. С помощью ультразвукового допплеровского цветного картирования выявляют ретинотуморальные шунты.
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию делают в предоперационном периоде для того чтобы точно определит размер и локализацию неоплазии, выявить метастазов в другие ткани и органы.
Лечение меланомы хориоидеи
Офтальмологи клиники онкологии Юсуповской больницы индивидуально подбирают оптимальную тактику лечения меланомы хориоидеи. Она зависит от размера, локализации и распространённости опухолевого процесса.
Применяют лучевую терапию, которая относится к органосохраняющим методикам, и выполняют оперативное вмешательство – энуклеацию глаза.
К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте новообразования или большом размере узловой меланомы хориоидеи.
Широко применяются альтернативные варианты лечения:
- Брахитерапия глаза с диодлазерной термотерапией;
- Эндовитреальное удаление новообразования;
- Эндорезекцию меланомы;
- Различные комбинированные методики.
Эндорезекцию совместно с брахитерапией проводят даже при больших размерах злокачественного образования. Все виды оперативного вмешательства в Юсуповской больнице выполняются в соответствии с принципами абластики.
Специфические меры профилактики меланомы хориоидеи отсутствуют.
Сколько живут с меланомой хориоидеи? Прогнозы выживаемости и трудоспособности зависят от стадии онкологического процесса, размера и локализации новообразования.
Смертность при диаметре опухоли до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Поэтому при появлении первых признаков нарушения зрительной функции немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы.
Офтальмолог в удобное вам время проведёт осмотр. Для раннего выявления меланомы хориоидеи выполнит визометрию, тонометрию, офтальмоскопию и биомикроскопию. На начальной стадии заболевания пациенту можно сохранить орган зрения.
При диффузном росте или большом диаметре узловой формы меланомы хориоидеи существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. Если отсутствует возможность проведения органосберегающей операции, выполняют энуклеацию глазного яблока.
Это оперативное вмешательство влечёт за собой инвалидизацию пациента.