Синдром шегрена — что это, симптомы, причины и лечение

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

• Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
• Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах.

Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит.

При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения.

Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими.

Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище.

Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит.

Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге.

Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений.

Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы.

Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена.

Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

• Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
• Микроскопическое исследование слюноотделения.
• Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Плазмаферез

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

• Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
• Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
• Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» — названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая  боль в суставах.

У некоторых пациентов  развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли — лимфомы.

Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена — одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов — женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев — на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Ирина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома.

Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей.

Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена — системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию.

В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный  дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни.

Большое значение в этих случаях  имеют ранний диагноз и правильное лечение — они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить  повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

• Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев
• Постоянное ощущение инородного тела в глазах
• Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

• Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев
• Периодическое или постоянное набухание слюнных желез 
• Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Юрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов.

Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев — эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Петр Глазунов, врач-ревматолог, к.м.н.:

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально. 

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

Синдром Шегрена

• Общие сведения
• Болезнь Шегрена
• Симптомы синдрома Шегрена
• Диагностика
• Лечение

Синдром Шегрена, который также называют синдромом «сухих» слизистых оболочек, чаще всего в настоящее время диагностируется у женщин после сорокалетнего возраста, то есть в тот период, когда наступает менопауза.

В некоторых случаях заболевание проявляется у молодых женщин, которые страдают гиперфункцией яичников. Также данный синдром иногда сопровождает некоторые системные заболевания.

Он проявляется при склеродермии, узелковом периартериите, саркоидозе.

Как свидетельствует медицинская статистика, синдром Шегрена развивается у 15–25% пациентов с ревматоидным артритом, у 5–10% больных, страдающих коллагеновыми заболеваниями, а также у 50-100% больных с аутоиммунным недугами печени.

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции. Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена.

Болезнь Шегрена

В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез.

Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов.

Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, сильное переутомление, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.

Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.

Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, появление заед. У него может развиться стоматит, кариес зубов, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается отит и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.

В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита.

Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии.

В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины.

Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Диагностика

Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.

Лечение

Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор. При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.

Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами.

Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.

Доктора

Лекарства

Список источников

• Ревматические болезни. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчук. М., Медицина; 1997;
• Васильев В.И. Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные,иммуноморфологические проявления и прогноз: дис. д-ра мед. наук. -М., 2007;
• Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических заболеваний. М.: М-СИТИ, 1996;
• Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. и др. Интенсивная терапия ревматических заболеваний. М.: МИК, 2001;
• Васильев, В. И. Синдром Шегрена: рук-во для врачей / В. И. Васильев, В. Г. Лихванцева, Т. Н. Сафонова. — М., 2013.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

• Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
• Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях.

Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы.

Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах.

Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения.

Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка».

К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера.

На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита.

Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д.

При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

• общего и биохимического анализов крови,
• биопсии слюнных желез,
• теста Ширмера,
• сиалографии,
• сиалометрии,
• иммунограммы,
• осмотра глаз,
• УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

• полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
• закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
• бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения.

Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.

Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
4. Исключение стрессовых ситуаций.
5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Болезнь Шегрена

Синдром Шегрена (болезнь Шегрена) — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое обязательно сопровождается вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.

Согласно официальной статистике, большинство пациентов, страдающих болезнью Шегрена, являются представительницами женского пола. Среди 10 заболевших людей девять оказываются женщинами, преимущественно климактерического возраста. В развитых странах мира количество больных оценивается миллионами, что позволяет отнести патологию к наиболее распространенным ревматологическим нарушениям.

При болезни Шегрена важно вовремя распознать первые симптомы и немедленно обратиться за квалифицированной помощью. В противном случае патологический процесс будет прогрессировать и примет неблагоприятный характер с поражением жизненно важных органов и осложнениями, ведущими к летальному исходу.

Причины синдрома шегрена

Точная причина развития патологического состояния для ученых остается загадкой. Специалисты полагают, что ключевая роль в развитии болезненных симптомов принадлежит генетической предрасположенности, аутоиммунному ответу на вирусные инфекции и сбою гормональной регуляции в женском организме.

Обычно болезнь развивается на фоне других хронических заболеваний. Очень часто симптомы болезни Шегрена возникают совместно с красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото, ревматоидными нарушениями в суставах.

Особенности клинической картины

Все клинические проявления синдрома Шегрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые симптомы. Одним из первых признаков развития заболевания является симптомокомплекс, связанный с уменьшением секреции глазной жидкости, который проявляется: 

• воспалением слизистой оболочки глаз;
• ощущением чувства жжения, дискомфорта, «песка» в глазах;
• отечностью век;
• покраснением в местах поражения;
• скоплением в уголках глаз густого слизистого секрета белого цвета;
• снижением остроты зрения;
• светобоязнью.

С вовлечением в процесс слюнных желез пациент озвучивает жалобы следующего характера:

• опухлость слюнных желез, появление чувства стороннего тела;
• сухость слизистых оболочек ротовой полости; 
• прогрессирование зубного кариеса;
• сухость и воспаление языка.

На поздних стадиях заболевания сухость во рту усиливается и провоцирует нарушение речи, а также осложнение процесса приема пищи.

У таких пациентов на губах появляются трещины, голос становиться осиплым, увеличиваются лимфатические узлы верхней части тела.

Со временем болезнь приводит к ухудшению состояния пищеварительного тракта с формированием атрофического гастрита, который сопровождается диспепсическими явлениями и снижением секреторной функции.

Внежелезистые симптомы носят системный характер. К наиболее частым клиническим проявлениям следует отнести:

• генерализированная лимфаденопатия;
• полиневриты; 
• воспаление и боли в области суставов, ощущение утренней скованности движений;
• боли мышц и мышечная слабость;
• воспаление дыхательных путей, которое сопровождается сухим кашлем, першением в горле, одышкой;
• высыпания на коже по типу васкулита;
• общая интоксикация с повышением температуры тела;
• аллергические реакции на антибактериальные средства и витамины группы В, повышенная чувствительность к бытовой химии, непереносимость некоторых продуктов питания;
• развитие лимфом.

Клиническая ситуация у пациентов с болезнью Шегрена осложняется тем, что часто заболевание возникает на фоне других ревматологических проблем. Это затрудняет диагностику синдрома и ведет к быстрому возникновению осложнений.

Диагностика болезни шегрена

О синдроме Шегрена принято говорить при наличии у человека хотя бы четырех классических признаков патологии, среди которых:

• синдром Рейно (нарушение нормального кровообращения в дистальных отделах верхних и нижних конечностей);
• увеличение околоушных слюнных желез;
• сухость слизистых оболочек полости рта и языка;
• воспаление и боли в суставах;
• поражение канальцев почек;
• общая интоксикация и периодическое повышение температуры тела;
• хронический конъюнктивит с частыми рецидивами.

Подтвердить диагноз позволяют методы лабораторно-инструментальной диагностики: 

• общий анализ крови (снижение уровня эритроцитов и лейкоцитов, повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышенное количество гамма-глобулинов, фибрина, общего белка);
• иммунологическое исследование сыворотки (определение повышенного уровня IgG,IgM, наличие патологических аутоиммунных белковых комплексов);  
• тест Ширмера (низкая выработка секрета слезных желез в ответ на принудительную стимуляцию нашатырным спиртом);
• ультразвуковое исследование желез, реже МРТ-диагностика, контрастная рентгенография, биопсия.

На стадии поражения внутренних органов человеку назначаются дополнительные методы обследования и консультация узких специалистов 

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

Основное место в лечении болезни Шегрена занимает гормональная и иммуносупрессивная терапия, которая на практике реализуется путем назначения пациенту кортикостероидов общего действия и цитостатиков. При развитии системных поражений в виде некротического васкулита или полиневрита, а также гломерулонефрита врач может принять решение о целесообразности применения плазмафереза.

Лечение болезни Шегрена должно включать симптоматическую терапию, направленную на устранение основных проявлений заболевания и предупреждение его осложнений:

• при повышенной сухости слизистых оболочек глаза назначают препараты искусственной слезы;
• для предупреждения бактериального конъюнктивита в глаза рекомендуют закапывать антисептические капли;
• нормализации процесса отделения слюны достигают с помощью новокаиновых блокад;
• при воспалении околоушных желез применяют аппликации с димексидом;
• примочки и аппликации с облепиховым маслом способствуют регенерации слизистых оболочек ротовой полости;
• при появлении признаков секреторной недостаточности желудка используют заместительную терапию с применением препаратов соляной кислоты, ферментов, натурального желудочного сока.

Болезнь Шегрена нуждается в своевременной диагностике и постоянном контроле. Больные люди должны периодически наблюдаться у узких специалистов, посещать стоматолога, сдавать анализы.

Профилактика болезни шегрена

Поскольку причины возникновения болезни Шегрена до сих пор остаются загадкой, то и специфической профилактики заболевания на данном этапе развития медицины не существует. Основные профилактические мероприятия при патологическом состоянии направлены на предотвращение осложнений и предупреждение прогрессирования нарушений со стороны внутренних органов. 

Основой профилактики болезни Шегрена являются:

• ранняя диагностика заболевания;
• своевременно начатая терапия первых симптомов;
• ограничение физической активности и снижение уровня напряжения на глаза;
• исключение аллергизирующих факторов;
• санация ротовой полости и лечение дефектов зубного ряда.

Пациентам, страдающим заболеванием, важно отказаться от вакцинации в любом ее виде, а также исключить тепловые процедуры и длительное пребывание на солнце. При своевременно начатой адекватной терапии прогноз для жизни у таких пациентов благоприятный.