C3, С4 компонент комплимента

     Показатели, характеризующие состояние системы комплемента.

      Функции:  Это совокупность белков плазмы крови, входящая в систему врождённого иммунитета, участвующая в реализации способности организма отличать «своё» от «чужого».

      Компоненты системы комплемента играют важную роль в развитии иммунного ответа и реакции воспаления, участвует в каскадных реакциях активации, взаимодействуя в определенной последовательности с комплексами антиген-антитело, друг с другом, клеточными мембранами. Результатом активации системы комплемента является разрушение вирусов и бактерий; в патологических случаях может наблюдаться повреждение клеток собственного организма. К эффектам комплемента относят опсонизацию патогенных агентов (изменение их поверхности, способствующее в дальнейшем фагоцитозу), запуск цитолиза бактериальных клеток, активацию хемотаксиса лейкоцитов, влияние на тонус гладкой мускулатуры, стимуляцию выброса биологически активных веществ базофилами и др. 

      Компоненты комплемента в норме присутствуют в крови в виде функционально неактивных молекул. Активация системы комплемента может происходить под действием комплексов антиген-антитело (классический путь) или без участия антител за счет воздействия липополисахаридов бактерий, вирусов и вирус-инфицированных клеток (альтернативный путь). 

      Уровень компонентов комплемента в крови отражает динамику процессов их синтеза, деградации, потребления и в норме варьирует в широких пределах. Наследственный дефицит компонентов комплемента или их ингибиторов может приводить к аутоиммунным нарушениям, повторным бактериальным инфекциям, хроническим воспалительным состояниям.  

      С3 - центральный компонент системы комплемента, белок острой фазы воспаления. Это важнейшая часть защитной системы против инфекций. Он образуется в печени, макрофагах, фибробластах, лимфоидной ткани и коже. Поэтому нарушение их нормального состояния существенно влияет на этот комплимент. С3 составляет около 70% всех белков системы комплимента. Молекулярная масса - около 180 000 Да. С3 компонент комплемента участвует как в классическом, так и в альтернативном пути активации системы комплемента. В классическом пути его образование активируется IgG и IgM, в альтернативном пути токсинами, включая эндотоксин, и IgA. Скорость синтеза приблизительно 1 мг/кг массы тела за один час. Скорость катаболизма - примерно 2% всего его объема в плазме за один час, полупериод жизни 60-80 ч, Активация С3 способствует выделению гистамина из тучных клеток и тромбоцитов, поддерживает фагоцитоз, усиливает проницаемость стенок сосудов, усиливает сокращение гладкой мускулатуры, хемотаксис лейкоцитов и соединение антител с антигеном; играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний. Содержание С3 снижается вследствие его потребления при классическом и альтернативном пути активации системы комплемента.

      С4 - гликопротеин с молекулярной массой 205 000 Да. Синтезируется в легких и в костях. Участвует только в классическом пути активации системы комплемента. С4 поддерживает фагоцитоз, увеличивает проницаемость стенки сосудов, участвует в нейтрализации вирусов. Его снижение в крови наблюдается при активном потреблении, связанном с классическим путем активации системы комплемента.

 Показания к назначению теста:

     Подозрение на генетический дефицит комплемента (аутоиммунные нарушения, повторные бактериальные инфекции); Динамическое наблюдение больных с системными аутоиммунными заболеваниями (снижение концентрации компонентов комплемента коррелирует с активностью процесса);  При диагностике заболеваний: системная красная волчанка (СКВ), ревматоидные васкулиты, подострые бактериальные эндокардиты, шунт-нефрит, постстрептококковый гломерулонефрит, мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ревматическая полимиалгия, смешанная криоглобулинемия, грамм-негативный бактериемический шок (ранний диагноз), грамм-позитивная бактериемия, диссеминированная цитомегаловирусная инфекция.