Альфа 1-антитрипсин в Армавире | Лечебно-диагностический центр Здоровье-2000

Альфа 1-антитрипсин

     Альфа-1-антитрипсин – белок (гликопротеин), синтезируемый в печени, показатель воспалительных заболеваний, печени, поджелудочной железы и легких. Основные показания к применению: различные воспалительные заболевания, эмфизема легких, заболевания печени - гепатит новорожденных, цирроз неясного генеза у взрослых. 

     Альфа-1-антитрипсин является ингибитором протеаз - протеолитических ферментов: химотрипсина, трипсина, эластазы, коллагеназы, калликреина, тромбина, плазмина. Его главная физиологическая функция заключается в ингибировании эластазы (протеазы), разрушающей структурные белки. 
Относится к белкам острой фазы. Повышение активности может свидетельствовать о воспалительных процессах, инфекционных заболеваниях, травмах, злокачественных новообразованиях, заболеваниях печени и легких (эмфизема).

     Поскольку альфа-1-антитрипсин является ингибитором протеолитических ферментов (разрушающих белки), то его недостаточность приводит к повышению активности этих ферментов. Это сопровождается усилением разрушения клеток и образованию фиброзной ткани. 
Дефицит альфа-1-антитрипсина обусловлен его дефектом или мутациями в гене. Его врожденный дефицит, который происходит в результате мутации гена, кодирующего этот фермент, в конечном счете, приводит к повреждению тканей. Нарушение синтеза альфа-1-антитрипсина может происходить при аутосомно-рецессивном типе наследования. В случае наследственной недостаточности альфа-1-антитрипсина у детей могут выявляться различные формы поражения печени и холестаз. Поражение печени в дальнейшем может приводить к развитию хронического гепатита и циррозу. Низкое содержание или отсутствие фермента может также приводить к развитию хронической эмфиземы легких.